Il linfoma mantellare è una neoplasia di linfociti B provenienti dalla zona mantellare dei follicoli del linfonodo; fa parte dei Linfomi non Hodgkin e ne rappresenta circa il 6%. La presenza della traslocazione t(11;14) con conseguente sovra-espressione nucleare di Cliclina D1, valutabile mediante analisi immunoistochimiche, è da considerarsi diagnostica.
Morfologicamente, la neoplasia si presenta con una popolazione monomorfa di linfociti di taglia medio-piccola. Esistono due forme di linfoma mantellare: una aggressiva, che necessita velocemente di un trattamento chemioterapico ed è da considerarsi la forma classica, e un’altra più indolente, che può non prevedere l’utilizzo di chemioterapia bensì la sola osservazione, anche per un lungo periodo di tempo.
In quest’ultimo caso, l’esordio della malattia è caratterizzato da splenomegalia e interessamento midollare, senza linfoadenopatie associate.
E’ quindi molto importante alla diagnosi poter identificare i pazienti con linfoma mantellare indolente, in quanto possono non richiedere un trattamento chemioterapico immediato, con i conseguenti effetti collaterali, ma essere monitorizzati per mesi, o addirittura anni, senza che ne venga compromessa la sopravvivenza. Oltre alle differenze cliniche, la forma indolente ha anche differenze genetiche e molecolari con la forma più aggressiva, come la presenza del SOX11, fattore di trascrizione neuronale normalmente non espresso in nessuna linea emopoietica.
L’espressione o meno di SOX11 non può essere considerata un parametro prognostico, ma un marker che aiuta a riconoscere un particolare sottotipo di linfoma mantellare, con caratteristiche cliniche e biologiche differenti dalla forma classica.
Si ricorda, infine, che esiste anche un sottogruppo di linfomi mantellari con morfologia, immunofenotipo e comportamento biologico uguali a quelli del linfoma mantellare classico, ma senza traslocazione t(11;14) e, perciò, senza espressione immunoistochimica di Ciclina D1: tale sottogruppo può essere facilmente identificato grazie alla espressione nucleare di SOX11, che acquisisce quindi grande utilità diagnostica. Oltre al SOX11, molto spesso questi linfomi mantellari indolenti presentano un basso indice di proliferazione (ki67) e hanno un MIPI (MCL-specific International Prognostic Index) basso: devono quindi essere riconosciuti alla diagnosi, per poter attuare approcci terapeutici meno intensivi.
